炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種罕見的間葉性腫瘤,主要由分化的肌纖維母細(xì)胞組成,常伴有大量漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。這種腫瘤包括漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤、假性淋巴瘤、炎性纖維肉瘤和炎性假瘤等。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤患者癥狀與發(fā)病部位密切相關(guān),常見癥狀包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困難、腹痛、胃腸不適、嘔吐、局部腫脹、疼痛和全身癥狀等。

雖然炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的病因尚不明確,但可能與基因突變或免疫反應(yīng)有關(guān)。該疾病多發(fā)于兒童和青少年,全球范圍內(nèi)都可以發(fā)病,其中肺部、腹部、盆腔和后腹膜是最常見的部位。當(dāng)病變出現(xiàn)在肺部時(shí),患者可能出現(xiàn)咳嗽、胸痛、咯血甚至呼吸困難;當(dāng)病變出現(xiàn)在腹腔、胃腸道時(shí),患者可能出現(xiàn)腹痛、胃腸不適、嘔吐等癥狀;當(dāng)病變出現(xiàn)在頭頸部時(shí),患者可能出現(xiàn)局部腫脹、疼痛等癥狀。此外,患者還可出現(xiàn)全身癥狀,如發(fā)熱、體重減輕、全身淋巴結(jié)腫大等。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的治療方法與腫瘤的部位、類型以及是否擴(kuò)散有關(guān)。常用的治療方法包括手術(shù)、化療、激素治療和靶向治療,其中手術(shù)治療是首選方案。手術(shù)切除如果非常徹底,腫瘤細(xì)胞尚未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,那么治愈率就會(huì)非常高,復(fù)發(fā)率非常低。對(duì)于部分患者,手術(shù)治療后可以完全康復(fù),而如果手術(shù)效果不佳,則需要進(jìn)行后續(xù)的化療、靶向治療等治療措施。